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廣泛性發展障礙-AS autism Rett

亞斯伯格症(症候群)
(Asperger's Syndrome)
臨床上以無顯著的語言或認知發展障礙, 但具有類似自閉症的社交互動和有限, 固定, 重覆的興趣和活動方面的障礙. 一般言, 亞斯伯格症的特徵包括
 (1) 缺乏同理心
(2) 幼稚, 不適當, 單向的社會互動, 缺乏建立友誼的能力, 因此造成社會孤立
(3) 學究式單調的說話
(4) 對有限的某些主題以機械記憶的方式強烈吸收, 如天氣, 電視臺的事情, 火車時刻表, 或地圖等, 但卻少有理解, 反映出自我傾向
(5) 非語文溝通能力不佳
(6) 笨拙且協調不良的動作和奇怪的姿勢 (Klin & Volkmar, 1995)
 無顯著的語言或認知發展遲緩或障礙是亞斯伯格症和自閉症間主要的不同處.
但是亞斯伯格症在溝通技能方面至少有三點讓研究者感興趣的特點:
(1) 雖然說話的抑揚頓挫不像自閉症般僵硬和單調, 但可能明顯的缺乏韻律
(2) 說話內容可能常逸出常軌, 毫無關係, 缺乏相關性和一致性, 表現出自我, 單向的會話風格
(3) 明顯的贅言, 不停的說, 大多是其喜愛的主題, 完全忽略對方是否感興趣, 對方插入的評語, 或談話主題的改變, 但是冗長的獨白可能並沒有重點或結論 (Klin & Volkmar, 1995). 大多數個案的智能在正常範圍, 但有笨拙的行為. 雖然此名詞早就出現, 但直到1992年才正式列入國際疾病分類第十版中, 1994年正式列入精神疾病診斷與統計手冊第四版 (DSM-IV)中.
亞斯伯格症的出現率約是0.4/10,000~48/10,000. 該症主要發生在男性, 男與女之比從4:1~10.3:1。
國際疾病分類第十版亞斯伯格症的診斷標準
一、社會互動方面本質上的障礙, 至少具有下列中的兩項:
  1. 多重非語文行為如視覺注視, 臉部表情, 身體姿勢, 及手勢以規範社會互動使用方面顯著的障礙。
  2. 無法發展出符合其發展水準的適當同儕關係。
  3. 缺少主動尋求和其他人分享快樂, 興趣, 或成就 (如缺少呈現, 帶來, 或指出有趣的事物)。
  4. 缺少社會或情緒的交互性。
二、行為, 興趣, 和活動方面有限的, 重覆和刻板的型式, 至少具有下列中的一項:
  1. 包括一種或一種以上, 在強度和焦點上不正常的刻板和有限的興趣型式。
  2. 明顯地對特定的, 非功能性的常規或儀式不變的堅持。
  3. 刻板和重覆的動作舉止 (如揮動或扭動手或手指, 或複雜的全身性動作)。
  4. 持續的沉迷於物體的部份。
三、此障礙導至在社會, 職業, 或其他重要領域功能方面臨床上顯著的障礙。
四、沒有臨床上顯著的一般性語言遲緩 (如兩歲時會使用單字, 三歲時會使用溝通的語句)。
五. 在認知發展或符合適當年齡的生活自理, 適應行為 (除了社會互動), 及兒童對環境的好奇方面, 沒有臨床上顯著的遲緩。
六. 此障礙無法符合其它特定的廣泛性發展障礙或精神分裂症。
雖然亞斯伯格症已經正式的列入ICD-10和DSM-IV中, 但是幾十年來研究者對亞斯伯格症和自閉症及高功能自閉症間的區別有不同的論點, 目前仍沒有定論. 雖然如此, 也有學者指出自閉症和亞斯伯格症的差別, McLaughlin-Cheng (1998) 用後設分析的方法對1971-1996年間十個相關的研究加以分析, 結果顯示亞斯伯格症患者在認知功能和適應行為方面都較自閉症患者表現好. 此外, 依據文獻探討的結果, McLaughlin-Cheng (1998) 將兩者間的能力比較如下表:
亞斯伯格症和自閉症能力與特徵比較
 
亞斯伯格症
自閉症
智力測驗的標準分數
平均或平均以上
一半50以下,
大多數70以下
語言發展
正常發展
發展遲緩, 缺陷
口語方面
可看到缺陷
遲緩和障礙
非口語方面
缺陷
(如奇怪的視覺注視)
可看到缺陷
表達
正常範圍
可看到缺陷
理解
正常範圍
可看到缺陷
依附行為
可看到反應
缺乏反應
主動對同儕互動
經常, 但有質的缺陷
少有
對同儕正面的反應
經常, 笨拙,
有關自己興趣
少有
象徵性遊戲
沒有缺陷的
象徵性遊戲
缺少
交互性遊戲
可看到, 但笨拙
少有
面對問題
質上有缺陷
友誼
少有
少有
請求協助
可看到, 但笨拙
少有
情緒的同理心
可看到, 但笨拙
可看到缺陷
情緒的反應
可看到,
可能非常極端
游離, 冷漠
粗大動作
可看到缺陷-
(有爭議)
看不到缺陷
重覆動作
可看到
可看到
 
 
 
 
 
 
 
 
 
自閉症(Autism)
壹、 我國 [身心障礙及資賦優異學生鑑定原則, 鑑定基準] (教育部, 民87) 中第十二條稱 […自閉症, 指因神經心理功能異常而顯現出溝通, 社會互動, 行為及興趣表現上有嚴重問題, 造成在學習及生活適應上有顯著困難者; 其鑑定基準如下:
一、顯著口語, 非口語之溝通困難者.
二、顯著社會互動困難者.
三、表現固定而有限之行為模式及興趣者.]
貳、我國 [身心障礙等級]中自閉症的定義為 [合併有認知功能, 語言功能及人際社會溝通等方面之特殊精神病理, 以致罹患者之社會生活適應有顯著困難之廣泛性發展障礙.]
 
參、美國障礙者教育法案 (Individuals with Disabilities Education Act, IDEA)定義:
[自閉症是一種發展性障礙, 通常出現在三歲之前, 顯著的影響口語和非口語溝通和社會互動,對兒童的教育表現有嚴重的負面影響. 其他通常伴隨自閉症的特徵有從事重複性的活動和刻板的動作, 對環境改變或日常生活常規改變的抗拒, 及對感覺經驗的不尋常反應. 如果兒童教育表現主要是受到嚴重情緒困惱的負面影響的結果, 這個名稱就不適用.]
肆、自閉症的診斷標準
一、具有下列(一) (二)及(三)各項目中總共六項, 且至少具有 (一) 中兩項, (二)和(三)各一項的問題:
(一)社會互動方面本質上的障礙, 至少具有下列中的兩項:
多重非語文行為如視覺注視, 臉部表情, 身體姿勢, 及手勢以規範社會互動使用方面顯著的障礙。
無法發展出符合其發展水準的適當同儕關係。 
缺少主動尋求和其他人分享快樂, 興趣, 或成就 (如缺少呈現, 帶來, 或指出有趣的事物)。
缺少社會或情緒的交互性。
(二)溝通方面本質上的障礙, 至少具有下列中的一項:
完全沒有或遲緩的口語發展 (沒有伴隨用其它補償方式的溝通企圖, 如手勢或模仿).
有適當語言能力者, 在和其他人開始或維持會話的能力方面有顯著的障礙.
刻板和重覆的使用語言, 或特殊的語言.
缺少符合其發展水準, 多變化, 自發的假裝性遊戲或社會性模仿遊戲.
(三)行為, 興趣, 和活動方面有限的, 重覆和刻板的型式, 至少具有下列中的一項:
包括一種或一種以上, 在強度和焦點上不正常的刻板和有限的興趣型式.
明顯地對特定的, 非功能性的常規或儀式不變的堅持.
刻板和重覆的動作舉止 (如揮動或扭動手或手指, 或複雜的全身性動作).
持續的沉迷於物體的部份.
二、在三歲以前, 至少表現出一項下列領域方面的遲緩或不正常的功能:
社會互動
社會溝通方面的語言使用
象徵性或想象性遊戲.
三、此障礙無法以雷特症候群或兒童期崩解症加以說明。
 
 
 
 
伍、國際疾病分類第十版自閉症的診斷標準
一、在三歲以前, 至少表現出一項下列領域方面的遲緩或不正常的發展:
在社會溝通應用上的語言理解和表達方面;
選擇性的社會依附或交互性的社話互動發展方面;
功能或象徵性遊戲方面。
二.具有下列(一) (二)及(三)各項目中總共六項, 且至少具有 (一) 中兩項, (二)和(三) 各一項的問題:
 
(一)交互社會互動方面本質上的異常, 至少具有下列中的兩項:
無法適當的使用如視覺注視, 臉部表情, 身體姿勢, 及手勢以規範社會互動;
雖有充份的機會, 卻無法發展出符合其心智年齡的同儕關係, 如互相分享興趣, 活動和情緒;
缺少社會-情緒的交互性, 表現出對其他人的情緒有缺陷或異常的反應; 或缺乏依社會情境所做的行
為調整; 或社會, 情緒和 溝通行為統整的弱點;
缺少主動尋求和其他人分享快樂, 興趣, 或成就 (如缺少呈現, 帶來, 或指出有趣的事物).
(二) 溝通方面本質上的障礙, 至少具有下列中的一項:
完全沒有或遲緩的口語發展, 且沒有伴隨用其它補償的替代性溝通方式的企圖, 如手勢或模仿 (通常
之前就缺乏溝通性的ba ba 等語音)
無論其語言能力程度如何, 在和其他人溝通的交互性反應上, 相對性的缺乏開始或維持會話交換的
能力;
刻板和重覆的使用語言, 或使用特殊的語詞或片語;
缺少多變化, 自發的假裝性遊戲或社會性模仿 (若是幼兒) 遊戲.
(三) 行為, 興趣, 和活動方面有限的, 重覆和刻板的型式, 至少具有下列中的一項:
全神貫注的在一種或一種以上, 在內容, 焦點或強度上不正常的刻板和有限的興趣型式;
明顯地對特定的, 非功能性的常規或儀式強迫性的堅持;
刻板和重覆的動作作態, 如揮動或扭動手或手指, 或複雜的全身性動作;
全神貫注的沉迷於物體的部份或遊戲器材的本質 (如味道, 表面感覺, 或它們所產生的噪音或振動)。
三. 臨床上, 不能歸因於其他廣泛性發展障礙; 特定性接受性語言發展障礙及衍生的社會-情緒問題;
兒童期反應性依戀障礙或兒童期無選擇性依戀障礙; 智能障礙伴隨某些情緒或行為障礙; 早發型的
精神分裂症; 和雷特症。
非典型自閉症,
未分類廣泛性發展障礙
國際疾病分類第十版 (ICD-10) 中廣泛性發展障礙包括了非典型自閉症和未分類廣泛性發展障礙兩個類別, 而在精神疾病診斷與統計手冊第四版 (DSM-IV)中未分類廣泛性發展障礙就包括了非典型自閉症. 因此若沒有特別指出, 這兩個名詞大致可以互用. 主要是在自閉症所有的社交互動, 溝通和有限, 固定和重覆行為或活動等三方面中缺少一或兩方面的顯著障礙, 無法符合自閉症的診斷標準, 其症狀在三歲後才出現. 非典型的自閉症大多發生在極重度智能障礙者, 由於其功能非常低, 因此無法表現出診斷自閉症所需要的特定偏差行為. 此外, 非典型自閉症也發生在有嚴重的接收性語言發展障礙者。
雷特症候群
(Rett syndrome)
雷特症候群是一種目前為止只發現在女性退化性症候群, 最早在1966年由奧地利的醫生Andreas Rett提出報告 (22位女童). 其出現率從0.65/10,000 (Hagberg et. al., 1983) 0.67/10,000 (Kerr & Stephenson, 1985), 到1/10,000 (Trevathan & Adams, 1988), 1/12,000-15,000. 此為造成重度智能障礙女性的主要成因之一, 過去女性患者常被診斷為自閉症或有自閉症行為傾向 (約40%) (Witt-Engerstrom & Gillberg, 1987). 在DSM-IV 中雷特症候群被歸納為廣泛性發展障礙 (pervasive developmental disorders, PDDs), 目前使用最廣的診斷標準是1984年的 [維也納診斷標準] (Vienna criteria), 原來標準包括女性, 後來被刪除, 以免發現男性病患時發生爭議, 其內容分為三大類, 必備性標準, 支持性標準, 和排除性標準, 其中必備性標準的9 項標準皆須具備, 8 項支持性標準常出現, 但不是診斷的必要條件, 具有7 項排除性標準中任何一項就足以排除雷特症候群. 有些女童具有相似特徵但不符合診斷標準, 有時被稱作 [不全型雷特症候群] (formes frustes Rettsyndrome) 或 [非典型雷特症候群] (atypical Rett syndrome). 雷特症候群的診斷往往無法確定, 因為有些特徵會較晚出現. 各類標準如下:
(). 必備性標準 (Necessary Criteria)
產前和周產期明顯正常
出生後6 個月心理動作發展正常 (也可能正常發展至18個月大)
出生時正常的頭圍
在5 個月到4 歲間, 頭部發育減緩
在6 個月到30個月間, 喪失已具備之目的性的手部技能, 暫時伴隨溝通功能失調和社交退縮行為
嚴重的表達性和接受性語言障礙的發展, 呈現明顯嚴重的心理動作障礙
目的性的手部技能喪失後, 出現刻板的手部動作, 如擰, 扭, 緊握, 拍手, 敲打, 舔, 洗, 搓等自發性動作
在1 歲到4 歲間, 出現步伐失用症和軀幹失用/ 運動失調現象
試驗性診斷, 直到2 至5 歲
(). 支持性標準 (Supportive Criteria)
呼吸功能失調: 在清醒時間歇性的暫停呼吸, 間歇性的過度換氣, 強迫性排出空氣和唾液
腦波圖異常: 不論是否有臨床上的抽搐, 會有類癲癇的放電現象
抽搐
痙攣, 常伴隨肌肉消耗和肌肉張力不足的發展
周邊血管收縮失常
脊柱側彎
發育障礙
營養不良導至的小腳
(). 排除性標準 (Exclusion Criteria)
子宮內發育遲緩的證據
器官瘤或其他眝積性疾病 (storage disease)
視網膜病或視神經萎縮
出生時畸型小腦
周產期間後天導至的腦傷證據
可確認的新陳代謝或其他進行性神經異常的存在
因嚴重的感染或腦挫傷導至的後天性神經異常
 

美國精神醫學學會精神疾病診斷與統計手冊第四版 (DSM-IV) (American Psychiatric Association, 1994)雷特氏症的診斷標準如下:
一. 含下列各項:
產前, 周產期明顯正常的發展
出生後五個月內明顯正常的心理動作發展
出生時正常的頭圍
二. 在正常發展後出現下列各項:
在五個月到四十八個月間頭部成長減緩
在五個月到三十個月間喪失原先已有的目地性手部技能, 之後並發展出刻板的手部動作
(如擰手或洗手)
在病程初期喪失社會接觸 (雖然以後通常仍有社會互動發展)
出現不良的步態或軀幹動作
語言理解和表達發展的嚴重障礙, 並有嚴重的心理動作遲緩

成因
雷特症候群的成因至今不詳, 雷特 (Rett) 最早認為是高氨血症, 但目前認為不是重要成因; 有研究者認為是新陳代謝異常導至, 但尚未有一致結果; 神經遞質的研究 (多巴胺, 複合胺, 腎上腺素, 乙醯膽鹼) 的結果也未能一致; 腦皮質萎縮較常發現; 脆弱X 染色體, 顯性X 染色體突變等因素都被提出過.
退化階段
Harberg & Witt-Engerstrom (1986)提出雷特症候群的四個階段模式, 分別是:
早期發展停滯期 (early onset stagnation stage): 在6到18個月間開始有發展停滯, 頭及腦部發育減緩, 對遊戲活動和環境失去興趣, 及低肌肉張力等現象, 持續數月。
快速毀滅期 (repid destructive stage): 在1 歲到3 歲間迅速發展退化, 喪失手部使用功能, 抽搐, 固定性重覆手部動作 (如擰, 拍, 敲, 舔),似自閉症行為, 表達性語言喪失, 失眠及自我虐待行為 (嚼手, 打臉) (self-abusive behavior), 持續數週到數月。
假性穩定期 (pseudostationary stage):在2 歲到10歲間出現嚴重智能障礙/ 明顯癡呆, 似自閉行為改善, 抽搐, 固定重覆性手部動作, 顯著的步伐失用, 運動失調, 反射亢進和進行性僵直, 清醒時暫停呼吸, 食慾佳但體重減輕, 早期脊柱側彎, 及磨牙症等現象, 持續數月到數年。
動作惡化後期 (late motor deterioration stage):10歲以後出現上和下動作神經元缺損症狀, 進行性脊柱側彎, 肌肉耗損, 僵直, 移動能力減少, 需坐輪椅, 視覺接觸能力可能改善, 抽搐頻率減少。
雷特症候群和自閉症特徵的比較
雷特症候群
自閉症
正常發展直到6-18月大
從嬰兒期就開始
喪失已有之手部和語言技能
通常不會喪失已有的技能
常出現固定的手部動作
可能有不同的和較多變的固一的手部動作
一致的重度智能和適應功能缺陷
智能較高且在不同的能力領域有不同的表現
缺乏語言
可能有語言, 但有質的缺陷
會有視覺接觸
可能缺乏視覺接觸, 或短暫接觸
少有興趣和能力操弄物品
儀式性或複雜的自我刺激操弄物品行為
後天性小腦症, 發育障礙
頭圍和生理發展相當正常
進行性的動作失用和協調問題, 許多患者無法行動
粗大動作發展相當正常
呼吸功能異常
呼吸功能正常
多數從小起就有抽搐
約25%-33% 有抽搐, 通常在青春期開始發作
 
摘譯自 Trevathan & Naidu (quoted from Perry, 1991)
療育
目前雷特症候群沒有治癒的方法, 也沒有單一的療育法, 有些用藥物控制痙攣, 物理治療改善或維持行動能力及肢體活動能力, 行為改變技術, 音樂治療可在短期內減少固定重覆的動作, 吸引注意力, 誘導其基本的社交和溝通能力 (黃富庭, 民85; Perry, 1991)。
 
 
 

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